Patientenwissen
Heutzutage kann man die Erkrankung zwar nicht heilen, aber die Symptome für viele Jahre gut in den Griff bekommen. Die Steuerung von Bewegungen erfordert ein fein abgestimmtes Gleichgewicht zwischen verschiedenen Muskelgruppen, die sich in der richtigen Reihenfolge zusammenziehen und entspannen müssen.
Die entsprechenden Steuerungsprogramme sind in den sogenannten Basalganglien, einem Bereich in der Tiefe des Gehirns, hinterlegt. Für die Aktivierung jedes Steuerungsprogramms sind Signale aus einem anderen Gehirnbereich an der Unterseite des Gehirns nötig. Dieser Bereich wird Substantia nigra (lateinisch für „Schwarze Substanz“) genannt, weil er auf einem Gehirnschnitt schwarz zu erkennen ist.
Die Substantia nigra produziert den Botenstoff Dopamin. Bei der Parkinsonerkrankung gehen die Nervenzellen der Substantia nigra zugrunde und es kommt zu einem Mangel an Dopamin in den Basalganglien. Dadurch werden die Steuerungsprogramme nur noch schwach oder ungleichmäßig aktiviert und es entstehen die typischen Symptome Muskelsteifigkeit / Bewegungsarmut (Rigor und Bradykinese) oder Zittern (Tremor). Der Nervenzelluntergang hat auch Auswirkungen auf andere Gehirnfunktionen, wodurch weitere Symptome entstehen wie eine Geruchsstörung, Verdauungsprobleme oder Schlafstörungen.
Die Ursache des Nervenzellsterbens ist in den meisten Fällen unbekannt, bei weniger als einem von zehn Patienten liegt eine erbliche Form vor oder es lassen sich bestimmte Auslöser (z.B. Pestizide oder eine Gehirnschädigung durch Boxen) nachweisen. Die Parkinson Erkrankung tritt meist im Alter von über 60 Jahren auf und wird mit zunehmendem Alter häufiger. Sie kann jedoch auch schon vor dem 40. Lebensjahr auftreten.
Man weiß heutzutage, dass die Nervenzellschädigung schon Jahrzehnte vorher beginnt, sehr langsam voranschreitet und sich über verschiedene Zwischenschritte im Gehirn ausbreitet. Die verschiedenen Stufen kann ein Neuropathologe nach dem Tod im Gehirnschnitt daran erkennen, in welchen Gehirnbereichen sich in den Nervenzellen sogenannte Lewy-Körperchen nachweisen lassen. Diese bestehen aus Verklumpungen von alpha-Synuclein, einem Eiweiß mit bisher unbekannter Funktion, und scheinen mit dem Nervenzelluntergang in Verbindung zu stehen. Erst, wenn über die Hälfte der Nervenzellen in der Substantia nigra zugrunde gegangen ist, treten die ersten Einschränkungen der Beweglichkeit auf.
Durch Medikamente, die in verschiedenen Bereichen des Dopamin Stoffwechsels wirken, können der Dopaminmangel teilweise ausgeglichen und die Symptome für viele Jahre unterdrückt oder abgemildert werden. Die Erkrankung schreitet dennoch langsam weiter fort mit zunehmender Symptomschwere beziehungsweise schwieriger Behandelbarkeit.
Das idiopathische Parkinsonsyndrom geht sowohl mit motorischen als auch mit nicht-motorischen Symptomen einher. Die drei motorischen Kardinalsymptome, die zur Diagnosestellung herangezogen werden, sind eine Verlangsamung der Bewegungsabläufe (Bradykinese) in Kombination mit einer Muskelsteifheit (Rigor) und/oder einem Zittern (Tremor) der Extremitäten.Die Patienten beschreiben unter anderem eine Verlangsamung des Gehtempos, ein kleinschrittiges Gangbild sowie ein vermindertes Mitschwingen der Arme beim Gehen. Auch eine Veränderung des Schriftbildes (Verkleinerung) wird häufig benannt. Desweiteren kommt es im Verlauf zu einer Verminderung des Ausdrucks in der Mimik (Hypomimie) und beim Sprechen (Dysarthrophonie), auch eine Schluckstörung (Dysphagie) kann auffällig werden. Das Zittern tritt überwiegend im Ruhezustand auf und zeichnet sich durch rhythmische Bewegungen aus. Häufig beginnt der Tremor an den Händen, er kann jedoch auch an den Füßen oder im Kiefer beginnen oder sich im Verlauf auf weitere Extremitäten ausweiten. In Stresssituationen nimmt die Symptomatik zu, eine aktive Unterdrückung ist nicht möglich.
Insgesamt liegt in der Regel eine spürbare Seitenbetonung der motorischen Symptome vor, was bedeutet, dass eine Körperhälfte mehr betroffen ist als die andere.
Ein weiteres Symptom im fortgeschritteneren Krankheitsverlauf ist die Störung der aufrechten Körperhaltung (posturale Instabilität) aufgrund mangelhafter Halte- und Stellreflexe. Dies führt dazu, dass die Betroffenen immer weniger in der Lage sind, sich selbst „aufzufangen“, wenn sie aus dem Gleichgewicht gebracht werden. In diesem Zusammenhang fällt häufig auch eine nach vorn gebeugte und/oder zur Seite geneigte Körperhaltung auf.
Im weiteren Krankheitsverlauf kommt es aufgrund des Fortschreitens der Erkrankung und der über Jahre eingenommen Medikamente häufig zu sogenannten motorischen Komplikationen. Hierzu zählen die Wirkfluktuationen, so bemerken die Patienten z.B eine bestimmte Zeit nach der letzten Medikamenteneinnahme eine Verschlechterung der Symptome bzw. eine Verbesserung kurz nach der erneuten Einnahme der Tabletten. Auch unkontrollierbare, überschießende Bewegungen (Dyskinesien) können auftreten.
Eine medikamentöse Therapie sollte begonnen werden, sobald der/die Betroffene eine Beeinträchtigung in den Aktivitäten des alltäglichen Lebens wahrnimmt. Ziele sind das Erreichen einer Symptomverminderung sowie einer ausreichenden Symptomkontrolle, um eine größtmögliche Selbstständigkeit im Alltag zu erhalten.
Glücklicherweise stehen uns im Wesentlichen 6 Medikamentengruppen zur Verfügung, deren Präparate zur Behandlung der oben aufgeführten Symptome eingesetzt werden können. Alle Präparate dienen dem Ausgleich des bestehenden Dopaminmangels. Genauere Informationen zur Wirkweise und möglichen Nebenwirkungen der einzelnen Wirkstoffe erhalten Sie im Abschnitt „ Medikamente und Nebenwirkungen“.
Zu Beginn der Erkrankung wird eine dopaminerge Monotherapie, also die Therapie mit einem Präparat zum Ausgleich des Dopaminmangels, bevorzugt. Hierbei wird bei jüngeren Patienten (< 70 Jahre) wenn möglich eine Therapie ohne/mit möglichst geringen L-Dopa-Dosen angestrebt, um durch L-Dopa verursachte Spätkomplikationen zu vermeiden bzw. zu reduzieren.
Im weiteren Krankheitsverlauf wird die medikamentöse Einstellung jedoch immer komplexer und schwieriger, da das so genannte „therapeutische Fenster“ immer kleiner wird. Das liegt unter anderem daran, dass durch das Fortschreiten der Erkrankung die Anzahl der Dopamin-produzierenden Zellen immer weiter zurückgeht und auch die Speicherfähigkeit für Dopamin abnimmt. Das „therapeutische Fenster“, in dem ein Medikament mit einer bestimmten Dosis auch in einer bestimmten Konzentration im Körper vorhanden ist und damit wie gewünscht wirkt, wird enger. Phasen guter Beweglichkeit werden kürzer, Phasen mit Unter- und Überbeweglichkeiten treten häufiger auf. Daher wird der Einsatz von Wirkstoffkombinationen nötig, um noch eine ausreichende Symptomkontrolle zu erreichen. Reicht eine Therapie mit Tabletten nicht mehr aus, sollten kontinuierliche Therapieverfahren in Erwägung gezogen werden (s. Abschnitt „Komplexe Therapien“). Unabhängig von allen zur Verfügung stehenden Medikamenten sollten die Patienten bereits im frühen Krankheitsverlauf je nach im Vordergrund stehenden Symptomen regelmäßig Physiotherapie, Ergotherapie und/oder Logopädie erhalten.
Hierzu zählen vegetative Symptome wie Verdauungsprobleme (gastrointestinale Symptome) mit z.B. Völlegefühl und Verstopfungsneigung (Obstipation) sowie Blasenstörungen und sexuelle Funktionsstörungen. Auch Blutdruckschwankungen mit zu niedrigem Blutdruck, was mit Schwindel besonders nach dem Aufstehen einhergehen kann (orthostatische Dysregulation), treten häufig auf. Auch ein verstärktes Schwitzen (Hyperhidrose) und ein verstärkter Speichelfluss (Sialorrhoe) werden häufig berichtet.
Zu den neuropsychiatrischen Symptomen zählen Depressionen, Angst- und Panikstörungen sowie im fortgeschritteneren Krankheitsverlauf auftretende Störungen des Gedächtnisses und der Aufmerksamkeit (kognitive Defizite). In diesem Zusammenhang kann es im weiteren Verlauf auch zu psychotischen Symptomen wie Halluzinationen kommen.
Auch Schlafstörungen mit damit einhergehender Tagesmüdigkeit führen zu Beeinträchtigungen im Alltag. Diagnostisch wegweisend ist hierbei eine REM-Schlaf-Verhaltensstörung, die sich durch ein Ausleben der Träume mit z.B. Schreien und ausufernden Bewegungen im Schlaf äußert.
Bezüglich der Behandelbarkeit der nicht-motorischen Symptome stehen verschiedene medikamentöse und nicht-medikamentöse Optionen zur Verfügung. Trotz der Vielzahl an Möglichkeiten gibt es leider auch Symptome, darunter die Riechstörung sowie auch einige beschriebene Sehstörungen, die therapeutisch kaum bzw. nicht verbessert werden können.
Zu den sensorischen Symptomen zählt als auch diagnostisch wegweisend eine Verminderung des Riechvermögens (Hyposmie). Darüber hinaus können Sehstörungen auftreten, deren Ursache noch unklar ist. Desweiteren leiden viele Patienten unter verschiedenen Arten von Schmerzen. Einige Beschwerden, wie z.B. Schmerzen und Schlafstörungen, können allein durch die zur Behandlung der motorischen Symptome verordneten Medikamente (Dopaminergika) günstig beeinflusst werden. Andere, wie z.B. Blasenstörungen, sollten auch durch spezifische Fachrichtungen wie in diesem Fall die Urologie, mitbeurteilt werden.
Neben Medikamenten zur beispielsweise Blutdruckstabilisation und Förderung der Verdauung sollten auch immer andere unterstützende Maßnahmen wie ausreichende Bewegung und Trinkmengen sowie physikalische Optionen wie Kompressionsstrümpfe bei Schwindel durch erniedrigte Blutdruckwerte zum Einsatz kommen.
Im Hinblick auf Schlafstörungen und neuropsychiatrische Symptome kann neben schlafanstoßenden, stimmungsstabilisierenden oder Gedächtnisfunktion-unterstützenden Medikamenten auch eine psychotherapeutische Behandlung sinnvoll sein.
Aufgrund der Symptomvielfalt sollte immer ein ganzheitliches Therapiekonzept angestrebt werden, das je nach im Vordergrund stehenden Beschwerden neben verordnungspflichtigen Medikamenten auch physikalische, physio- und ergotherapeutische sowie logopädische Elemente enthält.
Im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf wird die medikamentöse Einstellung zunehmend komplexer und schwieriger, da das so genannte „therapeutische Fenster“ immer kleiner wird.
Das liegt unter anderem daran, dass durch das Fortschreiten der Erkrankung die Anzahl der Dopamin-produzierenden Zellen immer weiter zurückgeht und auch die Speicherfähigkeit für Dopamin abnimmt. Das „therapeutische Fenster“, in dem ein Medikament mit einer bestimmten Dosis auch in einer bestimmten Konzentration im Körper vorhanden ist und damit wie gewünscht wirkt, wird enger. Phasen guter Beweglichkeit werden kürzer, Phasen mit Unter- und Überbeweglichkeit treten häufiger auf. Reicht eine Therapie mit Tabletten nicht mehr aus, sollten kontinuierliche Therapieverfahren in Betracht gezogen werden. Diese dienen dazu, durch dauerhafte Stimulation bestimmter Hirnareale (Tiefe Hirnstimulation) oder durch beständige Infusions- bzw. Injektionsraten eines Medikaments (Medikamentenpumpen) eine stabile und möglichst gleichmäßige Beweglichkeit zu erreichen. Aktuell stehen uns 3 Optionen zur Verfügung:
1) Tiefe Hirnstimulation (THS)
Die THS wird vorrangig in Betracht gezogen, wenn ein Tremor, deutliche motorische Schwankungen und einschränkende Phasen der Überbeweglichkeit (Dyskinesien) im Vordergrund stehen, die durch dopaminerge Medikamente nicht mehr ausreichend kontrolliert werden können. Bezüglich dieser Symptome kann durch die THS eine deutliche Verbesserung erreicht werden, wenn die Erkrankung noch nicht zu weit fortgeschritten ist und der Patient insgesamt einen ausreichend guten Gesundheitszustand aufweist. Zudem können hierdurch Medikamente reduziert werden.
Nebenwirkungen, die durch einen operativen Eingriff am Gehirn verursacht werden können (z.B. Blutung, Infektion), müssen bedacht werden. Zudem kann es durch die Stimulation bestimmter Hirnareale zu unerwünschten Nebenwirkungen wie Sprechstörungen, Gangunsicherheit, aber auch psychischen Problemen wie oder Einschränkungen der für die Kontrolle und Selbstregulierung des eigenen Verhaltens wichtigen Hirnfunktionen kommen. Die THS eignet sich daher nicht für jeden Patienten mit fortgeschrittenerem Krankheitsverlauf. So würde zum Beispiel bei vorbestehender Demenz oder fortgeschrittenem Alter (>70 Jahre) und zusätzlich bestehenden anderen Erkrankungen, welche die Lebensqualität deutlich beeinträchtigen, kein ausreichender Nutzen der Therapie vorliegen. Bei Interesse des Patienten sollte immer ein ausführliches Gespräch mit dem behandelnden Neurologen erfolgen, da eine entsprechende Indikationsstellung für diese Therapie auch einige Untersuchungen voraussetzt und individuelle Aspekte berücksichtigt werden müssen.
Bezüglich der Technik wird nach ausführlicher Darstellung der Hirnregionen mittels bildgebender Verfahren wie Magnetresonanztomografie (MRT) die genaue Implantation der Elektroden geplant. Mittels eines sogenannten stereotaktischen Zielgerätes werden in der Regel zwei dünne Elektroden in bestimmte Hirnareale implantiert, die durch unter der Haut (subkutan) verlegte Kabel mit einem Impulsgeber (Stimulator) im Bereich der Brust oder dem Oberbauch verbunden sind. Dieser Impulsgeber gibt dauerhaft elektrische Impulse an die Zielregion im Gehirn ab, wodurch diese stimuliert werden. Im Anschluss an den Eingriff werden nach einer mehrwöchigen Heilungsphase die Einstellungen angepasst, um die Therapie zu optimieren. Die THS-Therapie ist umkehrbar (reversibel) und kann jederzeit beendet werden. Hierzu muss der Stimulator lediglich ausgeschaltet oder chirurgisch entfernt werden.
2) Apomorphin-Pumpe
Apomorphin ist ein Wirkstoff aus der Gruppe der Dopaminagonisten. Da es nur zu einem geringen Teil aus dem Darm in den Blutkreislauf aufgenommen wird, kann es nicht als Tablette oder Kapsel eingenommen werden. Es wird aus diesem Grund als Apomorphin-Lösung mittels einer Medikamentenpumpe kontinuierlich in das Unterhautfettgewebe (subkutan) infundiert. Hierzu wird täglich eine kleine Infusionsnadel angelegt. Durch diese subkutane Infusion wird Apomorphin rasch vom Körper aufgenommen. Die gewünschte Wirkung kann damit zügig eintreten, da das Medikament nicht zuerst durch den Magen-Darm-Trakt fließen muss. Durch die dauerhafte Infusion wird ein gleichmäßiger Wirkstoffspiegel im Körper aufgebaut, so dass beeinträchtigende Schwankungen der Beweglichkeit (Unter- und Überbeweglichkeit) reduziert werden. Zudem kann die vorbestehende dopaminerge Medikation mit Tabletten in der Regel deutlich abgebaut werden.
Die Medikamentenpumpe selbst ist relativ klein, sie wird in einer Tasche am Körper getragen.
Zu beachten sind mögliche Hautreizungen an der Infusionsstelle, zudem sollten Infusionsnadel und Einstichstelle täglich gewechselt werden. Darüber hinaus sind Nebenwirkungen der Dopaminagonisten wie Tagesmüdigkeit, Halluzinationen, Impulskontrollstörungen und Ödeme. Sollten bei einem Patienten bereits im Vorfeld unter der Therapie mit anderen Dopaminagonisten solche Nebenwirkungen aufgetreten sein, muss über den Einsatz einer Apomorhinpumpe individuell und nach strenger Nutzen-/ Risko-Abwägung entschieden werden. Bei einer vorbestehenden relevanten demenziellen Symptomatik als auch bei vorbestehenden Halluzinationen sollten andere Therapieoptionen genutzt werden.
3) Duodopa-Pumpe
Duodopa ist ein Gel, das die Wirkstoffe Levodopa und Carbidopa enthält. Es wird mittels einer Medikamentenpumpe über eine dünne Sonde direkt in den Dünndarm infundiert, also genau an den Ort, an dem die Wirkstoffe vom Körper aufgenommen werden. Das Medikament muss daher nicht zuerst durch den Magen bis in den Dünndarm fließen, das Problem der Verdauungs- und Aufnahmestörung durch eine schwächere Magen-Darm-Beweglichkeit wird damit umgangen. Durch die kontinuierliche Infusion werden konstante Wirkstoffspiegel im Körper erreicht, wodurch Schwankungen der Beweglichkeit deutlich reduziert werden können. Weitere Vorteile der Duodopa-Therapie sind, dass keine negativen Auswirkungen auf die Psyche und die kognitiven Fähigkeiten der Betroffenen zu erwarten sind, sie eignet sich daher auch für ältere Patienten mit demenzieller Symptomatik. Zudem kann die vorbestehende dopaminerge Medikation bis auf eine nächtliche Tablette in der Regel abgesetzt werden.
Mögliche Nachteile ergeben sich aus der Anwendungsform des Duodopa. Um diese Therapieform einleiten zu können, ist die Anlage einer Dünndarmsonde mittels einer Magenspiegelung und einem kleinen Bauchschnitt mit Platzierung der Sonde von außen erforderlich. Wegen der bis in den Dünndarm reichenden Sonde ist die Therapie technisch und pflegerisch anspruchsvoller. Die Sonde kann verstopfen, brechen oder im Körperinneren verrutschen, weshalb Pumpe und Sonde regelmäßig kontrolliert werden müssen. Diese Aufgabe können pflegende Angehörige nach sorgfältiger Einweisung übernehmen, überdies steht jedoch auch gut ausgebildetes Fachpersonal zur Verfügung. Die Medikamentenpumpe ist im Vergleich zur Apomorphin- Pumpe größer und schwerer (500 Gramm), sie wird ebenfalls in einer Umhängetasche am Körper getragen.
Um zu prüfen, ob sich die Therapie für den jeweiligen Patienten eignet, ist eine Probephase über einige Tage mittels Duodopa-Verabreichung über eine Nasensonde möglich.
Apps
MoveAPP
Kostenfrei im AppStore und bei GooglePlay erhältlich, zahlreiche Video-Clips mit Anleitungen für Bewegungsübungen im Alltag sowie praktische Hilfsmittel.